近日，泉州愛爾眼科醫院眼底病科的副主任醫師周瑞武遇到一例類似罕見病青少年性黃斑變性（即stargardt氏病）的患者。

　　8歲女孩悅悅（化名）在去年視力體檢時發現異常，一開始父母不以為意，以為是簡單的近視。然而最近一周卻發現悅悅左眼視力下降明顯，便帶她到醫院。通過醫學驗光初步檢查發現，悅悅雙眼戴鏡后的矯正視力也僅為0.2。于是，斜弱視與小兒眼科醫生建議悅悅轉自眼底科進行更加詳細、全面的眼部檢查。

　　沒想到通過眼底檢查報告，周瑞武醫生發現其黃斑“牛眼”狀外觀，為了明確診斷，進一步完善了熒光血管造影、OCT、電生理等檢查，最終周瑞武醫生考慮其患有stargardt氏病。據了解，這是一種罕見病目前沒有有效的治療手段，僅能通過干預延緩病情發展。通過詳細全面的檢查以及多學科會診，終于找到了悅悅視力下降的元兇。

　　眼底檢查報告可見黃斑“牛眼”狀外觀 通訊員供圖

　　oct檢查報告可見黃斑中心凹神經上皮層外層萎縮 通訊員供圖

　　連線周瑞武醫生科普：stargardt氏病

　　那么，青少年性黃斑變性（即stargardt氏病）是什么？孩子會什么都看不見嗎？泉州愛爾眼科醫院周瑞武醫生科普道：Stargardt氏病又名少年型黃斑營養不良，是一種常染色體隱性遺傳的黃斑萎縮型變性類疾病，常雙眼對稱發病，男女發病相同，無種族特異性，常在兒童或青少年期發病，也有晚期發病報告。[1]

　　“這是一種遺傳病，它的發病原因和視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關，這類細胞的變性導致黃斑脈絡膜和視網膜的萎縮。早期眼底完全正常，但是視力有明顯下降，容易被誤診為弱視或者癔癥性眼盲，而后黃斑區會逐漸產生灰色顆粒小點，數量越來越多，在短期內會出現視物模糊，顏色感知力下降，甚至視野中心出現暗點等等，發展到晚期黃斑區會呈現出類似于‘生銹銅片’的改變。臨床表現最常見是，雙眼視力對稱性進行性下降，大部分視力逐漸下降至0.1，無法矯正，部分下降至指數；伴有畏光，色覺異常，中心暗點和暗適應緩慢。”[2]

　　通訊員供圖

　　周瑞武醫生也提醒各位家長，由于該病容易被誤診為弱視，建議在確認孩子是弱視之前，一定要通過檢查仔細地排除孩子眼球的器質性病變，并且最好是在一位醫生處追蹤看診，不然很容易導致小朋友的關鍵信息點被遺漏，必要的時候需要進行多學科的會診。日常可給與葉黃素，玉米黃質，維生素B等營養藥物，同時需避免長時間戶外日光直射，注意避免強光對黃斑的損傷。